Voedingsadvies

Energiebalans

Alles wat we eten en drinken wordt als voedingsstoffen opgenomen via de darmen en deze worden vervolgens verbrand in de mitochondriën. We verbruiken energie tijdens beweging en om te kunnen groeien, maar ook in rust; bijvoorbeeld om het hart te laten kloppen (zie de figuur: energiebalans). 

Verkrijgen van energie Eten en drinken Opname in darmkanaal

Verbruik aan energie Energieverbruik in rust Beweging Groei- gewichtstoename Koorts (-epilepsie)

Een energietekort is op twee manieren te benaderen: De energie aanmaak stimuleren of het energieverbruik verlagen waardoor een betere energiebalans ontstaat.

   

Energie aanmaak verhogen	Energieverbruik verlagen
Volwaardige voeding met voldoende vitaminen en mineralen Vitaminen en mineralen spelen een ondersteunende rol in de mitochondriën. Bij tekorten kunnen mitochondriën minder goed energie aanmaken.	Stress vermijden Zowel lichamelijk stress (zoals koorts) als psychische stress kosten energie.
Gedoseerd bewegen Activiteit verhoogt het aantal mitochondriën waardoor de energieproductie toeneemt.	Intensief beweging beperken Intensief bewegen kost veel energie.
Bij gewichtsdaling en/of ondervoeding de voedingstoestand verbeteren Door gewichtsverlies/ondervoeding kunt u spierweefsel (welke mitochondriën bevatten) verliezen. Vermoeidheid neemt toe.	Bij overgewicht -> afvallen Overtollig gewicht kost veel energie
	Frequente maaltijden Het is efficiënter voor het lichaam om de energie te eten op het moment dat je het nodig hebt.

Mensen met een mitochondriële ziekte lopen het risico in een vicieuze cirkel te komen (zie figuur vicieuze cirkel ondervoeding). Energietekort uit zich vaak in vermoeidheid en/of spierklachten. Dit zijn klachten die in de loop van de dag ook kunnen toenemen. Vermoeidheid kan leiden tot een verminderde eetlust. Een verminderde eetlust kan weer een verminderde voedselinname veroorzaken wat kan leiden tot gewichtsverlies. Gewichtsverlies veroorzaakt weer ondervoeding.

Het streven is om deze vicieuze cirkel te voorkomen of te doorbreken door het lichaam in balans te krijgen omtrent de energie-inname en het verbruik aan energie. 

Voeding

Voor alle patiënten is het goed om regelmatig verdeeld over de dag te eten. Denk hierbij aan in elk geval drie hoofdmaaltijden en drie tussendoortjes. Een volwaardige voeding met onder andere voldoende energie (kcal), eiwitten, vitaminen/ mineralen is belangrijk. De aanbevolen hoeveelheden voedingsmiddelen staan vermeld op de website van het Voedingscentrum (www.voedingscentrum.nl).

Door vermoeidheid of andere klachten lukt het soms niet om deze aanbevolen hoeveelheden te halen. Maak het niet te moeilijk. Ook op andere manieren kunt u zorgen dat u of uw kind toch voldoende voedingsstoffen binnen krijgt. Enkele tips:

• Warme maaltijd ’s middags eten in plaats van ’s avonds.
• Pap/yoghurt met muesli/cruesli gebruiken in plaats van brood
• Zacht vlees/vis gebruiken bij de warme maaltijd.
• Aardappelpuree/pasta, zachte gekookte groenten
• Fruitshakes/smoothies in plaats van stukken fruit

Bij specifieke problemen en/of klachten kan de diëtist een gericht voedingsadvies geven. Omdat de klachten per persoon heel verschillend kunnen zijn, zijn de voedingsadviezen per persoon verschillend. Hieronder zullen een aantal veel voorkomende problemen en klachten worden besproken.

Ondervoeding

Ondervoeding wordt meestal herkend door achterblijven in groei, gewichtsverlies of mager zijn. Maar ook mensen met een gezond gewicht of zelfs overgewicht kunnen tekorten aan bepaalde voedingsstoffen hebben en ondervoed zijn. Ondervoeding komt vaak doordat kinderen en/of volwassenen met een mitochondriële stofwisselingsziekte, bijvoorbeeld te vermoeid zijn om te eten of te weinig eten door buikklachten of problemen met kauwen en slikken.

 In eerste instantie wordt geprobeerd met gewone voedingsmiddelen de voeding te verrijken.

 Algemene tips

• Gebruik drie hoofdmaaltijden.
• Gebruik tussendoortjes.
• Neem de tijd om iets te eten of te drinken in een rustige omgeving.
• Besmeer het brood met margarine in plaats van halvarine.
• Beleg het brood royaal.
• Kies in plaats van normaal brood eens voor pap, cornflakes/cruesli, ontbijtdrank.
• Kies vette vleesproducten.
• Voeg extra boter of jus toe bij de warme maaltijd.
• Kies voor volle (melk)producten in plaats van halfvolle en magere producten.
• Kies chocolademelk of andere volle melkdranken, limonade of sap in plaats van water, thee zonder suiker en bouillon.

Als het met gewone voedingsmiddelen niet lukt om de voedingsstoffenbehoefte te halen dan kan er gebruik worden gemaakt van dieetpreparaten zoals energierijke drinkvoeding/poeders. Als dit niet het gewenste resultaat oplevert, kan (aanvullende-) sondevoeding nodig zijn.

Overgewicht

Voorkomen van overgewicht is belangrijk. Overtollig gewicht kost veel energie. U of uw kind moet die extra kilo´s altijd meesjouwen. Vermoeidheid neemt toe, bewegen wordt moeilijker en het is belastend voor de gewrichten. De kans op welvaartziekten zoals diabetes, hoge bloeddruk en hart en vaatziekten neemt daarnaast toe.

 Algemene tips

• Voldoende beweging (eventueel onder professionele begeleiding).
• Kies voor magere producten.
• Verminder de portiegroottes.
• Kies voor water, thee, magere melkdranken of lightproducten in plaats van volle melkdranken, limonade of sap.
• Kies voor tussendoortjes met weinig calorieën zoals fruit, rauwkost, rijstwafel, biscuitje.
• Het Voedingscentrum heeft goede brochures over gezonde voeding en dieet bij overgewicht die ook bruikbaar zijn voor mensen met een mitochondriële stofwisselingsziekte.
• Een vitaminen- en mineralen preparaat kan nodig zijn ter aanvulling.

Waarschuwing: volg geen crashdiëten. Deze diëten zetten de mitochondriën onder stress en kunnen de klachten passend bij het energietekort verergeren. 

Maag- en darmklachten

Maag- en darmklachten is een verzamelnaam voor verschillende klachten zoals misselijkheid, spugen, diarree en obstipatie. Deze klachten kunnen verschillende oorzaken hebben, waarbij verschillende  adviezen gelden. Om deze reden worden enkel algemene tips voor obstipatie genoemd.

 Algemene tips bij obstipatie

• Neem een stevig ontbijt om de darmen goed in werking te zetten.
• Eet met regelmaat.
• Neem de tijd voor het eten en kauw goed.
• Beweging is goed voor de darmwerking.
• Gebruik voldoende vezels, deze helpen mee aan een goede stoelgang.
• Vezels zitten in groenten, fruit, (volkoren) brood- en graanproducten, aardappelen, volkoren pasta, zilvervliesrijst en peulvruchten.
• Drink voldoende, zeker bij een vezelrijke voeding. Vezels houden namelijk vocht vast in de darmen. Bij te weinig drinken wordt obstipatie erger.

Kauw- en slikproblemen

Kauw- en slikproblemen komen vaak voor bijvoorbeeld door spierzwakte of vermoeidheid. Ook hier is de uiting van klachten verschillend en gelden er specifieke adviezen per type klacht. Een relatief veel voorkomend probleem is dat kauwen en slikken veel tijd en moeite kosten. Dit kan in de loop van de dag bij vermoeidheid toenemen.

Algemene tips

• Neem de tijd voor het eten.
• Neem een slokje drinken na een hap eten.
• Vervang brood eens door pap, vla, drinkontbijt, wentelteefje, zacht bolletje.
• Door vlees langzaam te braden, stoven, koken of te pocheren blijft het zacht van structuur.
• Vervang vlees door vis of ei.
• Voeg extra jus of saus toe om de warme maaltijd wat smeuïger te maken.
• Kies voor zacht rijp fruit of vruchtenmoes.
• Vloeibare voeding bevat minder energie. Kies daarom voor een energierijke voeding.